Лекція № 8. л/с “Гіповітамінози. Рахіт. Гіпокальціємічний синдром. Гіпервітаміноз Д. Аномалії конституції”

План лекції:

  1. Гіповітамінози
  2. Рахіт
  3. Гіпервітаміноз Д
  4. Гіпокальціємічний синдром
  5. Аномалії конституції

1. Гіповітамінози – це стани, що пов’язані з недостатністю вітамінів в організмі. Авітамінози – це відсутність вітамінів в організмі дитини.

Розрізняють аліментарний і ендогенний гіповітамінози.

Гіповітаміноз А – гемералопія ( куряча сліпота) : сухе і ламке волосся, нігті, відставання у масі і рості.

Гіповітаміноз С – цинга, крововиливи, затримка в рості.

Гіповітаміноз Р – клініка така сама, як і при гіповітамінозі С. Вітамін Р посилює дію вітаміна С, переводе його з неактивної форми в активну.

Гіповітаміноз РР – пелагра, шершава шкіра. Загрублення, пігментація, лущіння шкіри. Яскраво – червоний лаковий язик. Діарея, дерматит, деменція.

Гіповітаміноз К – криваве блювання, носові кровотечі, крововиливи в шкіру.

Гіповітаміноз В1 –  бері-бері. Серцево – судинна недостатність, гіпотрофія.

Гіповітаміноз В12 – клінічно проявляється анемією.

  • Рахіт захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин, внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем

Етіологія

Причиною рахіту є гіповітаміноз Д (недостатність кальциферолу). Цьому сприяє:

1. Дефіцит сонячного опромінення

2. Неповноцінне харчування. Оптимальне співвідношення Са і Р в їжі – 1: 1,5

3. Недостатня рухова активність

4. Протисудомна терапія, що призначається дуже довго, сприяє підвищеної метаболізації вітаміна Д.

Класифікація

Клінічні форми хвороби Перебіг хвороби Ступінь важкості Клінічні варіанти 
1. Легка.  1. Гострий  1. Легкий  1 кальційпенічний  
2. Середньоважка  2. Підгострий  2. Середньої важкості  2 фосфоропенічний  
3. Важка  3. Рецидивуючий  3. Важкий  3 без значних відхилень вмісту кальцію і фосфору в крові  

Діагностичні критерії

I. Клінічні – залежать від ступеня важкості та перебігу захворювання.

Перший ступінь важкості – легкий, Середній ступінь важкості – сереньоважкий Важкий рахіт 
– зміни з боку вегетативної нервової системи – слабковиражені:
підвищена пітливість, погіршення сну, подразливість, неспокій, зниження апетиту, можливі диспептичні явища;
– зміни з боку кісткової системи – слабковиражені:
податливість та болісність при пальпації кісток черепа, ділянки розм’якшення кісток черепа – краніотабес, деформація кісток черепа – плоска, асиметрична потилиця, лобні та тім’яні горби.
Для встановлення діагнозу рахіту легкого ступеня важкості обов’язкова наявність змін з боку кісткової системи  
– зміни з боку вегетативної системи – помірно виражені
– зміни з боку кісткової системи – помірно виражені:
потовщення на ребрах, у місцях з’єднання кісткової та хрящевої частин ребер – “чотки”, пом’якшення ребер “Гарісонова борозда”, деформація грудини, розширення нижньої апертури, викривлення хребта – кіфоз, сколіоз, “О”, “Х”-образні деформації нижніх кінцівок, зниження рухової активності,
наявність помірних змін – з боку м’язової, кровоносної, серцево-судинної, травної систем:
 
– помірне збільшення печінки, селезінки, гіпотонія м’язів зв’язкового апарату, розхитність суглобів, збільшення розмірів живота, наявність анемії.
Для рахіту другого ступеня характерним є ураження кісток у двох або й у трьох відділах скелету  
– значні порушення з боку нервової, кісткової та інших систем:
загальна рухова загальмованість, затримка розвитку статичних функцій, виражені кісткові деформації, зниження м’язового тонусу, розхитність суглобів, збільшення печінки, селезінки, функціональні порушення з боку серцево-судинної, дихальної, травної, кровоносної систем  


Кальційпенічний варіант рахіту характеризується наявністю деформацій кісток, зумовлених остеомаляцією, вираженою підвищеною нервово-м’язовою збудливістю, підвищеною пітливістю, тахікардією, порушенням сну, функцій травного каналу; тобто перебіг рахіту відбувається гостріше, зі значним зниженням вмісту іонізованого кальцію в сироватці та еритроцитах венозної крові.

Фосфоропенічний варіант рахіту відбувається з більш вираженням зниженням вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах крові. Він супроводжується стійкою млявістю хворих дітей, їх загальмованістю, м’язовою гіпотонією, деформаціями скелета, зумовленими остеоїдною гіперплазією.

Варіант рахіту з незначними змінами рівня кальцію та фосфору в крові відбувається в легшій формі, він має підгострий характер, деформації кісток незначні, майже відсутні прояви ураження нервової та м’язової систем.

Характеристика гострого періоду:

– швидке прогресування хвороби

– переважання розм’якшання кісток

– виражені зміни вегетативної нервової системи

Характеристика підгострого перебігу

– переважання остеоідної гіперплазії

– помірні ознаки ураження інших органів і систем.

Характеристика рецидивного перебігу

– чередування періодів загострення і періодів його вщухання.

лініка

Початковий період : перші ознаки захворювання виникають частіше на 2-3 міс життя. Неспокій, легка збудливість, здригання під час голосних звуків, сон поверхневий, тривожний, підвищене потовиділення, облисіння потилиці. Може виникнути розм’якшення ( остеомаляція) кісток, м’якість і піддатливість країв тім’ячок, збільшення їх розмірів. При неадекватності або відсутності лікування починається період розпалу.

Період розпалу: гіпотонія м’язів, сплощення потилиці (краніотабес), характерна наявність лобних („олімпійський лоб”) і тім’яних горбів ( “квадратна голова”).  Деформації грудної клітки – „груди шевця” і „ курячий кіль” , „чотки” – потовщення в місці реберно – хрящових зчленувань. В місцях прикріплення діафрагми  утворюється „гарісонова борозна”. Скривлення хребта – патологічні кіфоз, лордоз.

З боку довгих кісток – „браслети”, „низки перлів”. Коли дитина починає ходити – Х- подібні та О – подібні  викривлення нижніх кінцівок. Тазові кістки деформуються. М’язова система погано розвинена. Симптом «складаного ножа».

Живіт великий, плюсклий ( жаб’ячий).

Період реконвалесценції: характеризується зворотним розвитком симптомів, поліпшенням загального стану, позитивною динамікою біохімічних показників.

Залишкові явища : спостерігаються після 2-3 років тільки у дітей , які перенесли середню і тяжку форму рахіту.

Діагностика – на підставі клінічних ознак, даних рентгенограм кісток, аналіз крові на вміст Са і Р. Зниження вмісту загального кальцію, неорганічного фосфору, підвищення активності лужної фосфатази у сироватці крові.

Нормальні показники для дітей віком до 3-х років:

– рівень загального кальцію в сироватці крові – 2,25 – 2,5 ммоль/л,

– рівень неорганічного фосфору в сироватці крові 1,45 – 2 ммоль/л,

– активність лужної фосфатази 140 – 220 од. – для дітей віком до 3-х років

Лікування ( неспецифічне і специфічне):

Основні принципи лікування:

Мета лікування – усунення головних симптомів захворювання з боку кісткової, нервової та інших систем організму дитини, нормалізація показників фосфорно – кальцієвого обміну.

МедикаментозніДодаткові
Препарати вітаміну Д3 Препарати кальцію, магнію, оротової кислоти, карнітину хлориду, АТФ, полівітаміни (Е, групи В, С) в вікових дозах.Дотримання режиму дня та санітарно – гігієнічного режиму. Природне вигодовування, при неможливості – адаптовані замінники грудного молока. Через 2 тижні від початку медикаментозного лікування – призначити ванни: сольові ( для дітей малорухомих, пастозних),хвойні (переважно збудженим дітям), трав’яні ( дітям з ексудативно – катаральним діатезом), загальний масаж, ЛФК.

Лікувальне призначення вітамінуД3.

 Добова доза вітаміну Д3Тривалість прийому вітаміну Д3. 
  Діти, хворі на рахіт різного ступеня тяжкості процесу.  Легкий ступень – 2 000 МО Середньої важкості – 4 000 МО Важкий – 5 000 МО  Протягом 30 – 45 днів. У подальшому для попередження загострень та рецидивів хвороби по 2 000 МО протягом 30 днів 2 – 3 рази на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці до 3 – 5 річного віку.   
Постнатальна профілактика рахіту
  Доношені здорові діти На другому місяці життя    500 МОЩоденно протягом  3 – х років за виключенням трьох літніх місяців ( курсова доза на рік – 180 000 МО)

Неспецифічне – раціональне  вигодовування

препарати  Са  – хлорид, глюконат

вітамінотерапія – аскорбінова кислота, вітаміни групи В,

цитратна суміш

лікувальна гімнастика і масаж

Специфічне  –  загальне УФО

Вітамін Д – відехол 0,125% олійний розчин холекальциферолу (Д3)

Відеїн – таблетований водорозчинний вітамін Д2 в комплексі з білком казеїном

Ергокальциферол – 0,125% олійний розчин віт Д2

0,5% спиртовий розчин  вітД2

Профілактика  (неспецифічна і специфічна)

Антенатальна    постнатальна           антенатальна          постнатальна

Антенатальна неспецифічна  проводиться усім вагітним – дотримання режиму дня, прогулянки, раціональне харчування

Антенатальна  специфічна – тільки за 2 останніх місяця вагітності, якщо вони припадають на осінь та зиму (УФО або вітамін Д)

Постнатальна  неспецифічна – прогулянки, масаж, режим дня, природне вигодовування, використання цитратної суміші.

Постнатальна специфічна –  проводиться здоровим дітям першого року життя,  починая з 1 – 1,5 міс, у недоношених – з 2-3 тижнів ( виключаючи літні місяці). УФО, олійний розчин вітаміну Д2 або Д3. Спиртовий розчин для профілактики не застосовується.Протипоказане одночасне використання УФО і препаратів вітаміну Д

Обсяг заходів
клініко-діагностичнихлікувально-
профілактичних
1. Клінічний огляд: фізичний, статико-кінетичний та нервово-психічний розвиток.
2. Підвищення пітливості, облисіння потилиці; стан кісткової системи: розміри великого тім’ячка перевищують вікову норму, податливість його країв, не закрите мале тім’ячко, наявність краніотабесу, деформації кісток; дисфункція шлунково-кишкового тракту.
3. Спостереження педіатром – щомісячно, ортопедом, хірургом – за показаннями.
4. Загальний аналіз крові 1 раз на 3 міс.
5. Рівень кальцію, фосфору, лужної фосфатази у крові, добової сечі на вміст кальцію, фосфору – за показаннями.
6. Аналіз сечі по Сулковичу; при показаннях – повторно.
7. Аналіз калу на дисбактеріоз (за показаннями).
8. Кісткова денситометрія (при наявності).
1. Лікування рахіту різного ступеня проводиться вітаміном Д в залежності від важкості процесу по 2000 – 5000 МО щоденно протягом 30 – 45 днів. У подальшому – по 2000 МО протягом 30 днів 2 – 3 рази на рік з інтервалами між курсами не менше, ніж 3 міс.
2. По показанням – пробіотики 2 – 3 курси на рік протягом 3 – 4 тижнів, препарати Ca, вітамінів (ретинол, токоферол, аскорбінова кислота, віт. гр. B).
3. Профілактика вітаміном Д проводиться протягом 3-х років з урахуванням ступеня зрілості дитини та наявності факторів ризику по розвитку рахіту.
4. Здоровим доношеним дітям: загальна доза на кожний рік життя – 180000 МО. На першому році вітамін Д дається курсами на 2, 6, 10 міс. життя по 2000 МО щоденно протягом 30 днів або безперервно з місячного віку протягом року по 500 МО щоденно. Протягом 2-го та 3-го років життя проводиться по 2 – 3 курси на рік з інтервалами між ними у 3 міс.
5. Доношеним дітям з групи ризику по рахіту вітамін Д призначається раніше, з 2 – 3 тижня життя і дається безперервно по 500 – 1000 МО щоденно до досягнення 3-річного віку, або курсами протягом 30 днів на 6, 10 міс. життя по 2000 МО щоденно. Протягом 2-го та 3-го років життя проводиться по 2 – 3 курси на рік з інтервалами між ними у 3 міс.
6. Недоношеним дітям профілактика рахіту вітаміном Д проводиться безперервно протягом першого півріччя життя: при I ступені недоношеності – з 10 – 14 дня життя по 500 – 1000 МО; при II – III ступені – з 10 – 20 дня життя (після установлення орального харчування) по 1000 – 2000 МО щоденно; у подальшому до 3-річного віку дається по 2000 МО на добу протягом місяця 2 – 3 рази на рік з інтервалом між ними 3 – 4 міс.

3.Гіпервітаміноз Д – захворювання,  яке зумовлене гіперкальціємією і токсичними змінами в органах і тканинах унаслідок підвищеної чутливості до кальцію.

Етіологія

Потреба в вітаміні Д у дітей 400 мг на добу. Причини розвитку – призначення вітаміну Д в літні місяці, разом з УФО, препаратами кальцію, підвищена індивідуальна чутливість.

КЛІНІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ ГІПЕРВІТАМІНОЗУ Д

СТУПІНЬ ТЯЖКОСТІ  КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ    ПЕРІОД
  1 (легкий)  Без токсикозу. Погіршення апетиту, пітливість, дратливість, порушення сну, зменшення маси тіла,полідипсія, збільшення виділення кальцію з сечею проба Сулковича +++      Початковий
  2 ( середньої важкості)  Помірний токсикоз, погіршення апетиту, блювання, зменшення маси тіла, поява гіперкальціємії, гіпофосфатемії, гіпомагніємії, проба Сулковича +++ або ++++      Розпал
  3 (важкий)  Виражений токсикоз, стійке блювання, значне зменшення маси тіла, приєднання ускладнень (пневмонія, пієлонефрит, міокардит, панкреатит та інш.), різкі зсуви  біохімічних показників  Реконвалесценція. Залишкові явища: кальциноз різних органів і судин, їх склероз із розвитком коарктації аорти, стенозу легеневої артерії,уролітіаз, хронічна ниркова недостатність та інш.)

Клініка.

Клінічна картина складається з низки симптомів:

Симптоми кишкового токсикозу:

Зниження апетиту  до повної анорексії,

Блювання,

Зменшення маси тіла,

Зневоднення організму,

Спрага

Симптоми нейротоксикозу  :

Підвищена температура тіла,

Підвищена збудливість

Дитина млява, сонлива, на короткий час може знепритомніти

Напади клоніко-тонічних судом

Симптоми    порушення функцій вегетативної нервової системи:

Тахікардія, систолічний шум,

Червоний дермографізм,

Блідість шкіри з сіруватим відтінком,

Зниження тургору тканин,

Зниження м’язового тонусу,

Приєднання пневмонії,

Підвищений артеріальний тиск,

Збільшені печінка і селезінка,

Розвиток ниркової недостатності,

Нестійкі випорожнення

Лікування

Проводиться в стаціонарі.

Виключають продукти, що містять Са, призначають фрукти, пиття, овочі

Вітамінотерапія – призначають вітаміни А та Е, які є антагоністами вітаміну Д,  перорально в 5 – 10 %  олійному розчині.

Дезінтоксикаційна терапія – рідину вводять з розрахунку 150-170 мл на кг маси тіла

Дегідратаційна терапія

Гормонотерапія ( в тяжких випадках) преднізолон 1-2 мг на кг маси на добу

 4. Спазмофілія (гіпокальціємічний синдром, тетанія) – захворювання, яке характеризується схильністю дітей віком перших 6 – 18 міс життя до судом і спастичних станів, патогенетично пов’язаних з рахітом. Спостерігається частіше  у хлопчиків, захворювання дає прояви рано навесні, з підвищенням інсоляції.

Етіологія

Спазмофілія виникає у разі гіпокальціємії , яка розвивається на тлі електролітного балансу і алкалозу. Цьому сприяє швидке збільшення активного вітаміну Д у крові, в таких випадках:

1.Тривала експозиція сонячного опромінення великих ділянок шкіри навесні, коли УФ – промені справляють дуже сильну дію.

2. Зниження  всмоктування кальцію в кишках.

3. Збільшення виділення кальцію з сечею

4. Порушення функції  паращитовідних залоз призводить до гіпокальціємії

Класифікація

1. Явна ( маніфестна )  форма

а) ларингоспазм

б) карпопедальний спазм

в) еклампсія

2. Латентна (прихована ) форма

Клініка

Явна спазмофілія:

Ларингоспазм – спазм голосової щілини. Він виникає гостро, нападоподібно. Легкий спазм – неповне закриття голосової щілини. Спостерігається блідість шкіри, утруднення вдиху, він стає гучним або хриплим, дихання шумне.Повне закриття голосової щілини характеризується розвитком ціанозу, екзофтальму. Дитина лякається, вкривається липким потом, на короткий час непритомніє, зупиняється дихання. Далі за повним спазмом голосової щілини настає гучний вдих – „півнячий крик”. Триває напад від кількох секунд до 1-2 хвилин. Може продовжуватись протягом доби.

Карпопедальний спазм  – тонічне скорочення м’язів кистей і стоп. Під час нападу кінцівки зігнуті у великих суглобах, плечі притиснуті до тулуба, кисті опущені, пальці стиснуті в кулак („рука акушера”). Карпопедальний спазм може продовжуватися декілька хвилин, годин або діб. Можливі також спазми інших груп м’язів.

Еклампсія – загальний напад клоніко – тонічних судом із непритомністю. У разі легкого перебігу напад обмежується заціпенінням, загальмованістю, посіпуванням м’язів обличчя, кінцівок, блідістю дитини.  Важкий напад починається з посіпування мімічних м’язів обличчя, далі приєднуються судоми кінцівок, ригідність м’язів потилиці, розлади  дихання, загальний ціаноз. Дитина непритомніє, з’являється піна на губах, мимовільне сечовиділення та дефекація. Може виникнути зупинка серця та дихання.

Латентна спазмофілія характеризується підвищеною збудливістю дитини і чіткими симптомами:

Симптом Хвостека –  у разі легкого постукування пальцем по щоці у ділянці підочної (іклової) ямки ( між виличною дугою і кутом роту – fossa canina) виникає скорочення м’язів обличчя на відповідному боці.

Симптом Труссо –  після стискання судинно – нервового пучка плеча через 3-5 хвилин виникає тетанія кисті („рука  акушера”).

Симптом Люста – згинання стопи і відведення її вбік під час постукування у місці виходу малогомілкового нерва біля голівки малогомілкової кістки.

Лікування

Лікування явних форм спрямовують на створення „ голодного ацидозу” . Харчування переважно вуглеводне (декілька днів), показане різке обмеження коров’ячого молока (багато фосфатів). Призначають протисудомну терапію, в/в введення препаратів Са, броміди, вітамінотерапія.Після насичення організму кальцієм (2-3 дні) на тлі його подальшого  приймання і отримання вітамінів (ретинолу, групи В, токоферолу), проводять протирахітичне лікування.

5.Аномалії конституції  – стан   нестійкої рівноваги між організмом дитини і зовнішнім середовищем, який характеризується неадекватними відповідями на звичайні впливи , розвитком патологічних реакцій і визначає тяжкий перебіг інших захворювань.

Найчастіше виділяють 3 форми діатезів:

Ексудативно – катаральний – своєрідний стан реактивності організму дітей переважно раннього віку, який характеризується схильністю до рецидиву катаральних процесів шкіри і слизових оболонок дихальної, травної, сечостатевої систем, зниженням опірності організму щодо інфекцій, частими алергійними реакціями, підвищенням збудливості нервової системи та лабільністю водно – електролітного обміну і пов’язаний з різними змінами зовнішнього середовища.

Основним шляхом сенсибілізації є аліментарний. Головні чинники, які призводять до клінічних проявів :

1. Харчові антигени

2. Лікарські речовини

3. Хімічні речовини

4. Вакцинація

Чинники, що сприяють розвитку ЕКД:

1. Спадкова схильність

2. Харчові алергени

3. Охолодження

4. Раннє штучне вигодовування

Клініка

Клінічна картина складається з шкірних  проявів, ушкоджень слизової оболонки, комбінованих ушкоджень.

У перші тижні та місяці життя виникають :

Пітниця, яка легко виникає,

Стійкі попрілості за умови доброякісного догляду,

Себорейні лусочки (гнейс) жовтуватого кольору у ділянці великого тім’ячка , надбрівних дуг, надмірне злущування епітелію.

В другому півріччі клінічні прояви досягають розпалу:

Еритема – мокнуче подразнення шкіри з гіперемією, інфільтрацією у природних складках .

„Молочний струп” – утворюється на щоках. Це гіперемований інфільтрат шкіри щік, різко відокремлений від нормальної шкіри.

Строфулюс – тверді папули, які сверблять, в центрі папули з’являється крапкова везикула.

«Географічний язик» – злущування епітелію язика – один з перших проявів ушкодження слизових оболонок.

Збільшені регіонарні лімфатичні вузли, часом збільшуються печінка та селезінка.

Часто у дітей  з ЕКД відзначають підвищену збудливість нервової системи. Діти дратівливі, емоційно лабільні, погано сплять.

Лікування

Раціональне харчування, виключити алерген

Десенсибілізуюча терапія

Седативні засоби

Солі кальцію , вітамінотерапія

Місцева обробка шкіри

Нервово – артритичний  діатез – розвивається внаслідок генетично зумовлених порушень пуринового обміну, що призводять до надлишкової продукції сечової кислоти, а також порушень вуглеводного і ліпідного обміну. У зв’язку з цим формується схильність до кетоацидозу.

Клінічні прояви нервово- артритичного діатезу представлені  різноманітними синдромами: неврастенічний, шкірний, обмінний, спастичний.

Діти з нервово – артритичним діатезом частіше належать до астенічного конституціонального типу.

Спастичний синдром – найчастіше спостерігаються дискінезія жовчних проток, функціональні захворювання шлунка, кишкова колька, вегетосудинна дистонія, мігренеподібний головний біль, прояви бронхіальної астми.

Синдром обмінних порушень – артралгія, минущий нічний біль у суглобах (виникають за рахунок кристалізації уратів у внутрішньосуглобовій рідини), уратурія – супроводжується підвищенням екскреції кальцію і фосфору. Синдром обмінних порушень може проявлятися періодичним ацетонемічним блюванням.

Шкірний синдром  – спостерігаються кропив’янка, набряки Квінке, суха і себорейна екзема, нейродерміт, алергодерматоз.

Лімфатико – гіпопластичний діатез – характеризується гіперплазією лімфоїдної тканини, абсолютним і відносним лімфоцитозом, ознаками дисморфогенезу та ендокринною дисфункцією.

Клінічні прояви – гіперплазія лімфоїдних органів відзначається дуже рано і має генералізований характер (збільшені лімфатичні вузли, виражені аденоїдні вегетації, гіперплазія мигдаликів). Розміри печінки і селезінки збільшені. Нерідко виявляють гіпоплазію кількох внутрішніх органів.

Морфофункціональна незрілість внутрішніх органів, імунодефіцитний стан, дисфункція ендокринних органів призводять до того, що діти з лімфатико – гіпопластичним діатезом рідко є здоровими. Найчастішими ускладненнями є бронхіоліт і обструктивний  синдром. Гіпоплазія серцево – судинної системи, вегетосудинна дистонія, порушення мікроциркуляції сприяють виникненню колапсу, ціанозу.