Лекція № 17. л/с “Захворювання ендокринної системи”

План лекції:

  1. Цукровий діабет
  2. Вроджений гіпотиреоз

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України  від 27.04.2006 № 254

протокол

НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ

 хвориМ на Цукровий діабет

визначення (ВООЗ, 1999): цукровий діабет – це група метаболічних захворювань, що характеризуються гіперглікемією, яка є наслідком дефектів секреції інсуліну, дії інсуліну або обох цих факторів.

Класифікація цукрового діабету (ВООЗ , 1999)

Цукровий діабет типу 1 (деструкція b-клітин, що зазвичай призводить до абсолютної інсулінової недостатності):

Цукровий діабет типу 2 (з переважною резистентністю до інсуліну та відносною інсуліновою недостатністю або з переважно секреторним дефектом та резистентністю до інсуліну або без неї).

Класифікація за ступенем важкості

Легка форма.

  • В анамнезі відсутні кетоацидозу та ком.
  • Відсутні мікро- та макросудинні ускладнення ЦД.
  • Компенсація діабету досягається дієтою, фізичним навантаженням, фітотерапією.

Середньої важкості

  • В анамнезі – кетоацидоз., ускладнення 1 – 2 ст.
  • Для компенсації (субкомпенсації) використовують інсулін або таблетовані цукропонижуючі препарати, або їх комбінацію.

Важка форма.

  • Лабільний перебіг хвороби (частий кетоацидоз, кетоацидотична кома), ускладнення 2-3 ст.
  • Затримка фізичного і статевого розвитку (синдром Моріака та Нобекура).
  • Хворі потребують постійного введення інсуліну.

Класифікація ускладнень:

  1. Гострі ускладнення:
  2. діабетичний кетоацидоз; кетоацидотична кома;
  3. гіперосмолярна кома;
  4. гіпоглікемія, гіпоглікемічна кома;
  5. молочнокисла (лактоацидотична) кома.
  6. Хронічні ускладнення:
  7. ангіопатії (ретинопатія, нефропатія, ангіопатія ніг);
  8. невропатія (периферична, центральна, автономна);
  9. синдром Моріака, синдром Нобекура;
  10. ураження шкіри (дермопатія, ліпоїдний некробіоз, ліподистрофія, хронічна пароніхія);
  11. синдром діабетичної кисті (хайропатія, контрактура Дюпюітрена);
  12. синдром діабетичної стопи, суглоб Шарко.

Критерії діагнозу цукрового діабету.

У нормі вміст глюкози в капілярній  крові складає  3,3 -5,5 ммоль/л.

При глікемії натще < 6,1 ммоль/л проводиться стандартний оральний тест толерантності до глюкози . При отриманні двічі рівня глікемії натще в капілярній крові > 6,1 ммоль/л або в венозній крові > 7,0 ммоль/л,  чи вибірково > 11.1 ммоль/л діагноз ЦД не викликає сумнівів і тест не проводиться.

Критерії діагностики цукрового діабету

 Клінічні:

  • поліурія;
  • полідіпсія;
  • поліфагія;
  • втрата маси тіла;
  • нічне нетримання сечі;
  • сухість слизових оболонок рота;
  • сверблячка шкіри і слизових оболонок;
  • підвищена нервова збудливість;
  • головний біль;
  • біль в черевній порожнині, нудота, блювота ;
  • діабетичний рум’янець;
  • запах ацетону з рота;
  • стоматит, в т.ч. ангулярний стоматит;
  • часті інфекції;
  • фурункульоз, ячмені;
  • порушення зору.
  • Параклінічні:

А)Обов‘язкові лабораторні

  • гіперглікемія ;
  • глюкозурія ;
  • кетонурія.

Лікування:

Лікування проводиться довічно.

Показання для госпіталізації у ендокринологічне відділення:

  • вперше виявлений ЦД за відсутності діабетичного кетоацидозу (ДКА) – для корекції лікування, навчання за програмою “Школи самоконтролю хворого на цукровий діабет”;
  • декомпенсація ЦД, в т.ч. при супутніх захворюваннях, яка не корегується у амбулаторних умовах;
  • швидке прогресування хронічних ускладнень ЦД.

Показання для термінової госпіталізації у відділення або палату інтенсивної терапії:

  • розвиток гострих ускладнень ЦД (ком);
  • виражене зневоднення;
  • приєднання інфекцій;  
  • порушення психіки дитини.
  1. Дієтотерапія:
  2. харчування різноманітне, адаптоване за віком, відповідне до фізичної активності та режиму введення інсуліну;
  3. перевага – кашам, хлібу, овочам і фруктам;
  4. обмежувати сіль та цукор;
  5. споживання жирів не забороняється маленьким дітям, але не бажане дітям старшого віку і підліткам;
  6. якщо дитина захворіла на ЦД у ранньому віці, то її грудне вигодовування рекомендується подовжити якнайменше до шестимісячного віку;
  7. оптимальна кратність харчування протягом доби: 3 основних і 3 легких прийомів їжі;
  8. добова калорійність їжі для дитини розраховується за формулою: 1000 ккал + 100 ккал на кожен рік її життя. З цієї кількості: вуглеводів 50–55 %, жирів – 30%, білків – 15-20%.
  9. після розрахунку кількості калорій, що припадають на вуглеводи, визначають кількість хлібних одиниць (ХО) для можливості проведення взаємозаміни продуктів (10-12 г вуглеводів їжі прийнято за 1 ХО), що дозволяє замінювати продукти за еквівалентною кількістю вуглеводів; 

Приблизна добова кількість ХО:

  • 4 – 6 років – 12-13 ХО
  • 7 – 8 років – 15-16 ХО
  • 11 – 14 років: хлопчики – 18-20 ХО, дівчатка – 16 – 17 ХО
  • 15 – 18 років: хлопчики – 19-21 ХО, дівчатка – 17 –18 ХО
  • Дозоване фізичне навантаження (ФН):ранкова гімнастика, дозована ходьба, ЛФК, заняття спортом тощо.
  • Інсулінотерапія.

Для лікування дітей і підлітків рекомендовані до застосування тільки людські генно-інженерні інсуліни або інсулінові аналоги.

Використовують препарати ультракороткої, короткої дії, середньої тривалості, тривалої дії та суміші інсулінів різної тривалості дії у різному співвідношенні.

Відразу після встановлення діагнозу ЦД призначається інсулін короткої дії підшкірно перед основними прийомами їжі (4-6 разів на день), іноді можлива комбінація швидкодіючого і тривалої дії інсуліну два рази в день.

Доза інсуліну при першій ін’єкції залежить від віку дитини і ступеня гіперглікемії:

  • у дітей перших років життя – 0,5 -1 ОД;
  • у школярів – 2 – 4 ОД;
  • у підлітків – 4 – 6 ОД;

Подальша доза інсуліну змінюється у залежності від динаміки рівня глікемії:

  • якщо вона не зменшується, дозу інсуліну підвищують на 50%;
  • глікемія наростає – дозу підвищують на 100%;
  • глікемія знижується до гіпоглікемії – дозу зменшують на 25-50 %.

Через кілька днів переходять на комбіноване введення інсулінів (аналогів) продовженої дії (перед сніданком і на ніч) і короткої дії (перед основними прийомами їжі). Потреба в інсуліні при декомпенсації може перевищувати 1,5–2 ОД/кг маси тіла на добу. Після досягнення компенсації вуглеводного обміну доза інсуліну, як правило, знижується.

Протягом перших 3-4 днів лікування необхідне призначення препаратів калію – у дітей менше 12 років – по 750 мг калію хлориду щодня, старше 12 років — по 1500 мг препарату.

Диспансерне спостереження: по життєво.

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України  від 27.04.2006 № 254

протокол

надання медичної допомоги дітям із гострими ускладненнями цукрового діабету

Гострі ускладнення цукрового діабету (коми)

Причинами коматозних станів у дітей та підлітків, що хворі на цукровий діабет (ЦД) можуть бути:

  • діабетичний кетоацидоз,
  • гіперосмолярна некетотична кома,
  • гіпоглікемічна кома

Діабетичний кетоацидоз (ДКА).

Причини ДКА.

  1. Пізня діагностика ЦД
  2. Помилки інсулінотерапії:
  3. Неправильне відношення пацієнта до ЦД:
  4. Інтеркурентні захворювання: гострі запальні процеси, загострення хронічних захворювань
  5. Хірургічні втручання.

Діагностичні критерії ДКА.

  1. Клінічні

ДКА І – симптоми, характерні для декомпенсації ЦД:

  • спрага, поліурія,
  • втрата маси тіла,
  • сухість шкіри та слизових оболонок,
  • слабкість,
  • головний біль,
  • сонливість,
  • запах ацетону у повітрі,
  • зниження апетиту,
  • нудота.
  • Ступінь дегідратації не більше 5%
  • дихання Куссмауля,
  • Параклінічні
    • Обов‘язкові:
  • Гіперглікемія – вище за 11 ммоль/л (зрідка може бути нижчою)
  • Глюкозурія (вище за 55 ммоль/л)
  • Кетонурія (кетонові тіла визначати лише тест-смужками, а не нітропруссидом )
  • Аналіз сечі загальний з визначенням цукру

Лікування.

Проводять у відділенні реанімації та інтенсивної терапії

Основні напрямки:

  1. Регідратація
  2. Ліквідація дефіциту інсуліну
  3. Відновлення нормального поза- і внутрішньоклітинного складу електролітів
  4. Відновлення запасів глюкози (глікогену) в організмі
  5. Відновлення кислотно-лужної рівноваги (КЛР)
  6. Діагностика і лікування патологічних станів, що викликали кому

  7.     Корекція гемостазу

  8. Проведення лікувальних заходів, спрямованих на відновлення і підтримку функцій внутрішніх органів (серця, нирок, легень і т.д.).

 Дітям, що мають дегідратацію менше за 5%, без клінічних її проявів, проводять підшкірну інсулінотерапію і пероральну регідратацію.

Перший етап:

  • Укривання хворого
  • Вдихання 100% зволоженого кисню через маску
  • Промивання шлунка
  • Уведення назогастрального зонду (якщо хворий без свідомості)
  • Уведення сечового катетера (якщо немає сечовипускання протягом 2-4 годин)
  • Підігрів інфузійних розчинів до 37ºС перед уведенням

Регідратація

Відновлення дефіциту калію

Інсулінотерапія.

Відновлення кислотно-лужної рівноваги

Для профілактики синдрому дисемінованого внутрісудинного згортання (ДВЗ) двічі протягом першої доби вводять гепарин по 2500 – 5000 ОД (надалі – контроль часу згортання крові)

Гіпоглікемія.

Причини:

  • Незаплановане або важке фізичне навантаження.
  • Пропуск прийому їжі.
  • Передозування інсуліну

Клініка.

Нейроглікопенія (внаслідок зниження надходження глюкози до ЦНС)

  • Почуття голоду
  • Головний біль
  • Зниження працездатності
  • Неадекватна поведінка
  • Ейфорія
  • Агресія
  • Аутизм
  • Негативізм
  • Порушення зору (поява «тумана», «мушок» перед очима, диплопії)
  • Судоми
  • Порушення свідомості, кома

Гіперкатехоламінемія (компенсаторне підвищення рівня контрінсулінових гормонів):

  • Тремор
  • Блідість
  • Пітливість
  • Тахікардія
  • Підвищення АТ
  • Почуття тривоги
  • Збудження
  • Кошмарні сновидіння

Нейропатологічні симптоми(при відсутності глюкози клітини мозку використовують як джерело енергії амінокислоти – збільшена концентрація нейротоксина аспартата)

Критерії діагностики 

  1. Клінічні:
  2. Анамнез: наявність провокуючих факторів
  3. Раптова утрата свідомості
  4. Шкірні покриви помірно вологі
  5. Тургор тканин нормальний
  6. АТ нормальний або трохи збільшений
  7. Пульс частий, нормальних властивостей
  8. Реакція зіниць на світло збережена
  9. Гіпертонус м’язів
  10. Параклінічні:
  11. Низька глікемія

Лікування

Лікування легкої та помірної гіпоглікемії проводять амбулаторно, важкої гіпоглікемії (коми) – у відділенні ендокринології або реанімації та інтенсивної терапії.

Легка гіпоглікемія (1 ступінь):

  • 10–20 г «швидких» вуглеводів (1–2 скибочки хліба, глюкоза в таблетках, концентровані фруктові соки, солодкі напої, ін.).
  • Якщо не ліквідована через 10-20 хв. – перевірити глікемію (переконатися, що вона низька), 10-20 г «довгих» вуглеводів – щоб уникнути рикошету гіпоглікемії.

Помірна гіпоглікемія (2 ступінь):

  • 10–20 г «швидких» вуглеводів
  • 1–2 скибочки хліба

Важка гіпоглікемія (3 ступінь):

  • Поза лікувальною установою:
    • діти до 5 років: 0,5 мг глюкагона внутрішньом‘язево або підшкірно
    • діти старше 5 років: 1,0 мг глюкагона внутрішньом‘язево або підшкірно
    • Якщо протягом 10-20 хв. немає ефекту – перевірити глікемію
  • У лікувальній установі – внутрівенно болюсно:
    • 20% розчин глікози (декстрози) 1 мл/кг маси тіла (або 2 мл/кг 10% розчину) за  3 хвилини, потім – 10% розчин глюкози 2-4 мл/кг, перевірити глікемію, якщо немає відновлення свідомості – вводити 10-20% розчин глюкози для підтримки глікемії в межах 7-11 ммоль/л, перевіряти глікемію кожні 30-60 хв.

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА  ДІАГНОСТИКА  КОМ  ПРИ ЦУКРОВОМУ ДІАБЕТІ

  ВИЗНАЧУВАНІ ПОКАЗНИКИ  ГІПОГЛІКЕМІЧНА КОМА    ГІПЕРГЛІКЕМІЧНА КОМА
Рухова активністьЗбудженняЗагальмованість
Органи диханняБез особливостейГлибоке, шумне
Серцево – судинна системаАТ в нормі або підвищений, пульс частийАТ знижений, пульс частий, малого наповнення
Фізичний розвитокНормальнийВідставання
Система травленняВідчуття голодуБлювання, біль у животі, відмова від їжі
Система сечовиділенняГлюкози  та ацетону в сечі немаєРівень глюкози в сечі 20 г/л і більше, підвищений діурез, ацетон у сечі
Обмінні процеси організмуРівень глюкози в крові зниженийРівень глюкози в крові підвищений, зневоднення, кетоацидоз
ПоведінкаДратливістьЗагальмованість
М’язова системаСудомиРозслаблення
Очні симптомиЗіниці розширеніОчі западають, тонус очних яблук знижений
Стан шкіриБліда, холодна, вологаСуха, на обличчі рум’янець
ПритомністьШвидко втрачаєтьсяВтрачається повільно
Надання допомогиДитина повинна з’їсти 2 шматочки цукру або випити солодкого чаю з булкою (цукерки, сік, варення, солодка вода). Якщо покращення не настало, необхідно в/в ввести 20 – 40% розчин глюкози. Якщо дитина знепритомніла, їй уводять 1 мл глюкагону (1 мг), повторно його можна ввести через 5 – 10 хвилинЗбільшити дозу простого інсуліну, яку дитина отримує щодня, на 10% і робити ре’єкції простого інсуліну кожні 4 години доти, поки глюкоза в сечі не зменшиться до 0,4 г/л на добу і нижче, глюкоза в крові – до 11ммоль/л і нижче

2.Гіпотиреоз

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України  від 27.04.2006 № 254

Протокол

надання медичної допомоги дітям, хворим на Гіпотиреоз

Гіпотиреоз – клінічний синдром, спричинений тривалим, стійким дефіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні.

Класифікація.

А. За рівнем ураження:

  1. Первинний (тиреогенний)
  2. Вторинний (гіпофізарний),  третинний (гіпоталамічний)
  3. Тканинний (транспортний, периферичний) – резистентність до гормонів ЩЗ; гіпотиреоз при нефротичному синдромі.

Б.  1. Вроджений:

  1. аномалії розвитку щитовидної залози: дисгенезія (агенезія, гіпоплазія, дистопія, ектопія);
  2. дизгормогенез: уроджені ензимопатії, що супроводжуються порушенням біосинтезу тиреоїдних гормонів; дефект рецепторів до ТТГ;
  3. уроджений пангіпопитуитаризм;
  4. транзиторний;
  5. Набутий:

В. За перебігом:

  1. Транзиторний
  2. Субклінічний (мінімальна тиреоїдна недостатність)
  3. Маніфестний

Г. За станом компенсації:

  1. Компенсований
  2. Декомпенсований
  3. Ускладнення: тиреогенний нанізм, енцефалопатія, кретинізм, поліневропатія, міопатія, гіпотиреоїдна кома, порушення статевого розвитку (затримка або передчасне статеве дозрівання), тощо.

Критерії діагностики:

1. Клінічні:

У неонатальному періоді:

  • Велика маса тіла новонародженої дитини (більше 3 500 г)
  • Тривала жовтяниця
  • Бліда, суха шкіра
  • Щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступнів, у надключичних ямках
  • Набряклість обличчя
  • Напіввідчинений рот, збільшені у розмірах язик та губи
  • Грубий, низького тембру голос при плачі
  • Ознаки недозрілості новонародженого при доношеній вагітності
  • Пізно відпадає пупів канатик, пупкова ранка заживає повільно
  • Слабкий смоктальний рефлекс
  • Уповільненість рухів, рефлексів
  • Пізно відходить меконій

У дітей старше 3 місяців:

  • Затримка психомоторного розвитку
  • Пізно закриваються тім’ячка
  • Метеоризм, закрепи,
  • Сухість, блідість шкіри
  • Ламке, сухе волосся
  • Холодні кисті, ступні
  • Широке запале перенісся
  • Пізнє прорізування і заміна зубів
  • М‘язи: гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми
  • Затримка росту (тиреогенний нанізм)

У підлітків:

  • Зниження інтелекту різного ступеня
  • Затримка росту (тиреогенний нанізм)
  • Затримка або випередження статевого розвитку
  • Сухість, блідість шкіри
  • Ламке, сухе волосся
  • Набряки обличчя, кінцівок, язика
  • Брадикардія

Діагностика вродженого гіпотиреозу:

1 етап. Забір крові (ТТГ скрінінг) у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених – на 7-14 день:

2 етап, Дтяча поліклініка.

Лікування

Проводиться довічно.

  • Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (Л-тироксин, трийодтиронін) призначається незалежно від рівня ураження і причини, що викликала синдром гіпотиреозу.
  • Призначається відразу повна замісна доза.
  • Симптоматичне лікування анемії, енцефалопатії, поліневропатії, тощо

Диспансерне спостереження – довічне