Лекція № 15. л/с “Захворювання системи крові”

План лекції:

  1. Анемії.
  2. Гострий лейкоз.
  3. Геморагічний васкуліт.
  4. Гемофілія.
  5. Тромбоцитопенічна пурпура.

Анемія – це стан, при якому кількість еритроцитів і, як наслідок обсяги кисню, який вони переносять, недостатні для задоволення фізіологічної потреби організму. Функція еритроцитів полягає в транспортуванні кисню від легенів до тканин і вуглекислого газу від
тканин до легень. Це досягається за допомогою гемоглобіну, білка з четвертинною структурою, що складається із гема і глобіну. Анемія знижує здатність організму до газообміну через зменшення кількості еритроцитів, що транспортують кисень і вуглекислий газ. Анемія є наслідком одного або декількох наступних процесів: синтезу дефектних еритроцитів, збільшеного руйнування еритроцитів або крововтрати. Залізо необхідно для синтезу гемоглобіну. Дефіцит заліза вважається найбільш поширеною причиною анемії в світі. Окрім того інші причини, які можуть впливають на синтез гемоглобіну чи еритроцитів, або на тривалість життя еритроцитів, можуть викликати анемію. До них належать: дефіцит інших компонентів продуктів харчування (у тому числі фолієвої кислоти, вітаміну В12 і вітаміну А), гострі та хронічні запальні процеси, паразитарні інфекції, спадкові або набуті порушення. ЗДА проявляється затримкою розумового та моторного розвитку дітей та
зниженням працездатності у дорослих . Тяжкі наслідки ЗДА притаманні дітям перших років життя. Під час вагітності ЗДА може бути причиною перинатальної смерті, недоношеності та низької маси тіла при народженні. ЗДА також негативно впливає на імунні
реакції організму.

Витяг з наказу Міністерства охорони здоров’я України від 02.11.2015 № 709 “УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ПЕРВИННОЇ ТА ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ”

За даними ВОЗ – нижня межа рівня гемоглобіна капілярної крові у дітей віком до 6 років дорівнює 110 г/л, а після 6 років – 115 г/л.

Причини виникнення ЗДА у дітей:

– недостатній початковий рівень заліза в організмі (порушення маточно-плацентарного кровообігу, фетоматеринські та фетоплацентарні кровотечі, синдром фетальної трансфузії при багатоплідній вагітності, внутрішньоутробна мелена, недоношеність, многопліддя, глибокий і довгостроковий дефіцит заліза в організмі вагітної, переддострокова або пізня перев’язка пуповини, інтранатальна кровотеча внаслідок травматичних акушерських втручань або аномалії розвитку плаценти і судин пуповини).

– підвищена потреба в залізі (недоношені, діти з великою масою тіла при народженні, з лімфатичним типом конституції, діти другого півріччя життя).

– недостатній вміст заліза в їжі (раннє штучне вигодовування коров’ячим чи козячим молоком, мучною, молочною або молочно-вегетаріанською їжею, незбалансована дієта, в якої нема достатнього вмісту м’ясних продуктів).

– збільшені втрати заліза внаслідок кровотечі різноманітної етіології, порушення кишкового всмоктування (хронічні захворювання кишечника, синдром мальабсорбції), а також значні і тривалі геморагічні маточні кровотечі у дівчат.

– порушення обміну заліза в організмі (пре і пубертатний гормональний дизбаланс).

– порушення транспорту і утілізації заліза (гіпо та атрансферинемія, ензимопатії, аутоімунні процеси).

– недостатня резорбція заліза у травному тракті (пострезекційні та агастральні стани).

Чинники:

За головними причинами розрізняють групи анемій:

1. Постгеморагічна анемія , що розвивається внаслідок гострих або хронічних крововтрат.

2. Гемолітична анемія, причиною якої можуть бути інтоксикації, отруєння, важкий стан після опіків, переливання несумісної крові, гемолітична жовтяниця новонародженого на тлі резус – конфлікту або за системою АВО.

3. Дефіцитна й апластична анемії, які спричинені розладом еритропоезу під впливом дії  радіоактивного опромінення, інтоксикації, отруєння , дефіциту заліза, міді, магнію, вітамінів, білків.

У дітей частіше зустрічається залізодефіцитна анемія.

Класифікація.

А. За зниженням рівня гемоглобіну :

У відповідності до рівню гемоглобіну ЗДА поділяється на ступені тяжкості:

1. У дітей віком 6 – 59 місяців:

– легку – Hb 109-100 г/л

– середню – Hb 99-70 г/л

– тяжку – Hb менше 70 г/л

2. У дітей віком 5 – 11 років:

– легку – Hb 114-110 г/л

– середню – Hb 109-80 г/л

– тяжку – Hb менше 80 г/л

3. У дітей віком 12 – 14 років:

– легку – Hb 119-110 г/л

– середню – Hb 109-80 г/л

– тяжку – Hb менше 80 г/л

Б. За ступенем забарвлення еритроцита і за кольоровим показником розрізняють анемії:

1. Нормохромні

2. Гіпохромні

3. Гіперхромні

Клінічні прояви.

Для тривалого перебігу залізодефіцитної анемії середньої важкості та важкої характерні синдроми: „епітеліальний”, серцево – судинний, астеноневротичний,  гепатолієнальний, імунодефіцитний.

Синдроми проявляються ізольовано або в поєднанні один з одним.

„Епітеліальний” синдром характеризується:

  • блідістю шкіри, зокрема вушних раковин, слизових оболонок,
  • сухістю , лущенням, пігментацією шкіри.
  • ламкістю і дистрофією волосся та нігтів,
  • розладами травлення,
  • втратою апетиту,
  • проявами стоматиту, глоситу, гастроентериту, дуоденіту.

Астеноневротичний синдром характеризується:

  • підвищенням збудливості,
  • емоційною неврівноваженістю,
  • поступовим відставанням у психомоторному, мовному, фізичному розвитку,
  • млявістю, апатією, швидкою втомлюваністю,
  • у дітей старшого віку – головним болем, запамороченням.

Серцево – судинний синдром характеризується:

  • задишкою,
  • серцебиттям,
  • тенденцією до гіпотонії,
  • тахікардією,
  • глухістю тонів серця,
  • систолічним шумом,
  • гіпертрофією лівого шлуночка.

Гепатолієнальний синдром характеризується:

  • збільшенням печінки,
  • збільшенням селезінки.

Імунодефіцитний синдром зумовлюється ураженням бар’єрних тканин і проявляється:

  • частими ГРВІ,
  • пневмоніями,
  • кишковими інфекціями,
  • виникненням хронічних запальних вогнищ.

Лікування

Основні принципи лікування

– усунення етіологічних чинників

– раціональне лікувальне харчування (для немовлят – природнє вигодовування, а при відсутності молока у матері – адаптовані молочні суміші, збагачені залізом, своєчасне введення прикорму, м’яса, особливо телятини, субпродуктів, гречаної та вівсяної круп, фруктових та овочевих пюре, твердих сортів сиру; зменшення прийому фітатів, фосфатів, таніну, кальцію, які погіршують всмоктування заліза).

– патогенетичне лікування препаратами заліза переважно у вигляді крапель, сиропів, таблеток.

Парентеральне введення препаратів заліза показано тільки: при синдромі порушеного кишкового всмоктування та стану після великої резекції тонкого кишечника, неспецифічному виразковому коліті, тяжкому хронічному ентероколіті та дизбактеріозі, непереносимості пероральних препаратів, тяжкому ступеню анемії.

– профілактичні заходи по упередженню її рецидиву.

Корекція дефіциту заліза при анемії легкого ступеня здійснюється переважно за рахунок раціонального харчування, достатнього перебування дитини на свіжому повітрі. Призначення препаратів заліза при рівні гемоглобіну 100 г/л і вище – не показане.

Добові терапевтичні дози пероральних препаратів заліза при ЗДА середнього і тяжкого ступеню:

до 3 років – 3-5 мг/кг/добу елементарного заліза

від 3 до 7 років – 50-70 мг/добу елементарного заліза

старші 7 років – до 100 мг/добу елементарного заліза

Контроль ефективності призначеної дози здійснюється шляхом визначення підйому рівня ретикулоцитів на 10-14 день лікування. Терапія залізом здійснюється до нормалізації рівню гемоглобіну з подальшим зменшенням дози на 1/2. Тривалість лікування – 6 місяців, а для дітей недоношених – протягом 2 років для поповнення запасів заліза в організмі. Парентеральні препарати заліза повинні використовуватись тільки по суто спеціальним показанням, завдяки високому ризику розвитку місцевих та системних побічних реакцій.

У дітей молодшого віку ЗДА переважно аліментарного генезу і найчастіше є сукупністю дефіциту не тільки заліза, але й білка та вітамінів, що обумовлює призначення вітамінів С, В1, В6, фолієвої кислоти, корекції вмісту у дієті протеїнів.

Гемотрансфузії проводяться тільки по життєвим показникам, коли має місце гостра масивна крововтрата. Перевага надається еритроцитарній масі або відмитим еритроцитам.

Постнатальна профілактика для дітей з групи високого ризику розвитку ЗДА.

Цю групу формують:

– усі недоношені діти

– діти, народжені від багатоплідної вагітності і при ускладненому перебігу другої половини вагітності (гестози, фетоплацентарна недостатність, ускладнення хронічних захворювань)

– діти із дизбактеріозами кишечнику, харчовою алергією

– діти, які знаходяться на штучному вигодовуванні

– діти, які ростуть із випередженням загальноприйнятих стандартів фізичного розвитку.

Передбачається регулярне проведення діагностики можливого розвитку ЗДА і, при її визначенні, призначається профілактичні дози препаратів заліза (0,5-1 мг/кг/доб) на протязі 3-6 місяців.

5. Диспансерний нагляд

Після нормалізації показників крові загальний аналіз крові проводиться 1 раз на місяць на протязі першого року, потім – щоквартально на протязі наступних 3 років.

Активний режим з максимальним перебуванням на свіжому повітрі.

Призначити збалансовану дієту (м’ясні страви,  печінка, овочі, фрукти, ягоди, страви з вівсяної та гречаної круп.)

Усунути дефіцит заліза препаратами заліза і вітамінами (феррокаль, гемостимулін, сироп алое з залізом, лактат заліза, ферроплекс, фенотек).

Парентерально препарати заліза призначають дітям із важкою формою анемії, у разі несприйняття препаратів заліза під час ентерального приймання, порушення всмоктування заліза, відсутності ефекту від ентерального приймання ( ферковен, ферамід, феррум – лек)

2.Гострий лейкоз – злоякісна пухлина, що характеризується пригніченням кістково – мозкового кровотворення, внаслідок чого відбувається дифузна заміна нормальних елементів кісткового мозку пухлинними клітинами.

Чинники

Головні чинники не виявлені. Пухлина може розвиватися у практично здорових дітей.

Класифікація.

1. Гострий лейкоз – 97%  від  усіх  випадків  лейкозу

А) гострий лімфобластний  лейкоз – злоякісний ріст клітин лімфоїдного ряду кісткового мозку.

Б) гострий нелімфобластний лейкоз – злоякісний ріст клітин гранулоцитарного

моноцитарного, еритроцитарного, мегакаріоцитарного  ростків кісткового мозку.

2. Хронічний лейкоз – 3%  від усіх випадків лейкозу.

Клініка

Унаслідок пригнічення кістково – мозкового кровотворення з’являються такі ознаки:

– анемія, що розвивається повільно, діти встигають адаптуватися до неї.  Як наслідок – блідість шкірних покривів, дратливість, слабкість.

– тромбоцитопенія і як наслідок – кровотеча із слизових оболонок: носова, кишкова, маткова. На шкірі з’являються петехії та екхимози,

– інфекційний синдром у зв’язку зі зниженням кількості лейкоцитів, які функціонують  ( підвищення температури тіла, явища сепсису, ГРВІ, грибкові ураження),

– біль у кістках ( оссалгія),

– генералізоване  збільшення лімфовузлів, печінки, селезінки,

– вторинне ураження органів і систем. Найчастіше уражаються ЦНС і яєчка.

– зниженням рухової активності,

– слизова оболонка ротової порожнини уражається стоматитом, спостерігають гнійно – некротичні ангіни.

В загальному аналізі крові спостерігають зменшення кількості клітин  одного з ростків  кровотворення. У більшості хворих зменшується кількість клітин двох ростків кровотворення : еритроцитів і тромбоцитів. Кількість лейкоцитів підвищена або в нормі, а у 50% хворих рівень лейкоцитів може бути значно знижений. Одночасно у мазку периферичної крові знаходять бластні клітини.


 
Наказ Міністерства охорони здоров’я України від 20.07.2005 № 364

ПРОТОКОЛ

ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ГОСТРИМ ЛІМФОБЛАСТНИМ ЛЕЙКОЗОМ

В основі його лежить неконтрольоване розмноження малігнізованих (лейкемічних) клітин –попередників лімфоідного ряду у кістковому мозку з наступним їх розповсюдженням гематогенним і лімфогенним шляхом. Найхарактернішою ознакою цієї хвороби є недостатність кістковомозкового кровотворення, яка проявляється розвитком анемії, тромбоцитопенії та нейтропенії з відповідними клінічними симптомами. Крім того у більшості дітей відмічається проліферативний синдром у вигляді гепато/спленомегалії та генералізованого збільшення лімфатичних вузлів.

Обов’язковими діагностичними заходами є пункція кісткового мозку з наступним цитологічним, цитохімічним, імуноцитологічним і цитогенетичним/молекулярно-генетичним дослідженням лейкемічних (бластних) клітин (паралельно морфологічні дослідження проводяться також на бластних клітинах периферичної крові), люмбальна пункція. Достатнім для діагнозу гострого лімфобластного лейкозу є наявність 25 і більше відсотків бластних клітин у пунктаті кісткового мозку.

Лікування проводиться шляхом здійснення протокольної поліхіміотерапії, обсяг якої залежить від групи ризику за даним захворюванням, яка визначається у хворого у відповідності до прогностичних факторів. Важливими для прогнозу факторами є вік хворого, об’єм пухлинної маси (за початковим рівнем лейкоцитів крові). За комбінацією цих факторів розрізняють три основні прогностичні групи – низького, середнього і високого ризику.

Лікувальний протокол складається з Індукції – Протокол I , консолідації – Протокол М  та реіндукції – Протокол II і Протокол III .

Обов’язковим елементом лікувального протоколу є підтримуюча терапія з застосуванням оральних цитостатиків (  метотрексат, вінкристин, меркаптопурін, цитарабин, аметоптерін, циклофосфан, рубоміцин).

Контроль відповіді на лікування здійснюється шляхом регулярних пункцій кісткового мозку, вивчення картини ліквору в динаміці, оцінки клінічних проявів. При ліквідації усіх проявів проліферативного синдрому, відсутності лейкемічних клітин у лікворі та при наявності < 5% бластних клітин у пунктаті кісткового мозку констатується ремісія захворювання.

3.Визначають 3 групи геморагічних діатезів, в залежності від того, який фактор з тих, що приймають участь в процесі гемостазу, уражений:

Вазопатія – зумовлені  ураженням судин.

Коагулопатія – зумовлені ураженням фаз зсідання крові.

Тромбоцитопатія – зумовлені порушенням якісного і кількісного складу тромбоцитів.

До групи вазопатій відноситься геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейн – Геноха).

Геморагічний васкуліт – захворювання, в основі якого лежить централізоване гіперергічне запалення дрібних судин, яке характеризується поліморфними проявами.

Чинники можуть бути ендогенними і екзогенними.

Головні чинники :

  • віруси,
  • бактерії
  • отруєння,
  • алергійна реакція на лікарські препарати,
  • харчова алергія,
  • реакція на повторне введення вакцин, сироваток, імуноглобулінів.

Велику роль відіграють інфекції, тому захворювання часто починається через 1 – 4 тижні після перенесеної ангіни, ГРВІ, скарлатини тощо. У деяких випадках  до розвитку геморагічного васкуліту призводять алергійні реакції в організмі дитини.

Класифікація

За формою

1. Шкірна

2. Суглобова

3. Абдомінальна

4. Ниркова

5. Змішана

6. Блискавична

За перебігом:

1. Гострий

2. Підгострий

3. Хронічний

4. Рецидивний

5. Затяжний

За ступенем активності:

1 ступень

  2 ступень

  3 ступень

Клініка

Початок захворювання гострий, він характеризується симптомами загальної інтоксикації:

  • підвищена температура тіла,
  • загальна слабкість,
  • знижений апетит,
  • головний біль.

Шкірна форма

Поетапно, починаючи з нижніх кінцівок, з’являється висипка, яка має свої характерні риси:

  • геморагічна, яскраво – червона, елементи виступають над рівнем шкіри, середина папули втягнута,
  • поліморфна – у вигляді петехій, розеол, папул, екхімозів,
  • болісна , іноді некротична,
  • під час висипки – свербіж,
  • симетрична з локалізацією переважно на нижніх кінцівках, на поверхні стоп, гомілок, стегон, сідниць, рідше на поверхні передпліччя та плеча. Тільки у важких випадках висипка поширюється на тулуб, обличчя, слизові оболонки,
  • з 2-ої доби висипка згасає, послідовно стає синюшно – коричневою, коричневою, жовтою.

Характерною рисою шкірної форми є хвилеподібний перебіг, спостерігають частіше 2-4 хвилі висипання, тому одночасно на шкірі присутні свіжі та пігментовані елементи.

Суглобова форма ( ревматоїдна)

Ураження суглобів має симетричний характер, переважно змінюються великі суглоби: колінний, гомілково – стопний, променево – зап’ястковий, ліктьовий. Крововиливи відбуваються в суглоб, синовіальні оболонки суглоба. Внаслідок цього суглоб набрякає, шкіра над ним стає гіперемованою, місцево підвищується температура, обмежується рухливість. Після зникнення больового синдрому  рухомість суглоба відновлюється.

Абдомінальна форма.

Уражається очеревина, брижа, шлунок, тонкі і товсті кишки. У підслизовий шар кишок потрапляє запальний ексудат, у слизовій оболонці виникають дрібні крововиливи, розвивається спазм кишок, що спричинює абдомінальний синдром. Раптово  з’являються гострий переймистий біль у животі  , блювання, приєднується пронос. Живіт здувається, гази не відходять.   Діти набувають вимушеного положення ( на боці з приведеними до живота ногами). Під час пальпації живіт запалий або здутий, діагностують симптоми гострого живота.

Ниркова форма

Спостерігають  симптоми гострого гломерулонефриту: у дітей підвищується АТ, з’являється  набряк, який починає поширюватись з обличчя. В аналізі сечі: білок понад 1%, гематурія, циліндрурія, незначна кількість лейкоцитів. Нирковий синдром  має переважно затяжний, важкий перебіг.

Блискавична форма

Розвивається сепсис з проявами синдрому дисемінованого внутрішньо судинного згортання (ДВЗ – синдром), який клінічно діагностується за поширеними крововиливами на шкірі та слизових оболонках, а також масивною кровотечею з внутрішніх органів.

Лікування

Забезпечити дотримання суворого ліжкового режиму. Призначити молочно – рослинну дієту з виключенням алергенів, гострих, смажених, концентрованих страв.

Застосувати антигістамінні препарати: супрастин, піпольфен, діазолін, фенкарол.

Гормональні препарати використовують короткими курсами – 5 – 7 днів.

Для зміцнення судинної стінки використовують полівітаміни, аскорутин, аскорбінову кислоту.

Дітям у важкому стані призначають антикоагулянти:

Прямої дії – гепарин – 100- 150 ОД на кг маси тіла на добу під контролем визначення часу згортання крові,

Непрямої  дії – нікотинову кислоту, дикумарин, неодикумарин.

Застосовувати протизапальні препарати з імунодепресивною дією – індометацин, ортофен, вольтарен.

До групи коагулопатій відноситься гемофілія.

2.Гемофілія – захворювання, зумовлене порушеннями в системі згортання крові, що пов’язано з дефіцитом одного з факторів згортання крові.

Чинники

Головним чинником захворювання є спадковість. Гемофілія А спадкується за рецесивним типом – рецесивний ген зчеплений зі статевою Х-хромосомою. Причиною розвитку гемофілії А є дефіцит VIII фактора – антигемофільного глобуліну А. На гемофілію А хворіють 87-94% від загальної кількості хворих на гемофілію. Дефіцит IX фактора спричинює гемофілію В (хворобу Крістмана). Дефіцит XI фактора спричинює гемофілію С (хворобу Розенталя).

Клініка.

Головна ознака захворювання – підвищена кровоточивість, яка виникає внаслідок порушення цілості шкіри або слизових оболонок. Особливістю кровотечи є те, що її рясність і тривалість не відповідають величині травми. Захворювання проявляється в дитячому віці.

Іноді підвищена кровоточивість може проявлятися вже під час перерізування пуповини у новонародженого. Тип кровоточивості гематомний, тобто виникають великі підшкірні, внутрішньом’язові та міжм’язові  гематоми на будь – якому місці тіла, частіше в ділянці кінцівок, тулуба. Першою ознакою гематоми, що розвивається, є біль. Шкіра над гематомою напружена, з’являються синьо – фіолетові синці. Підвищується температура тіла, розвивається анемія.

Частіше спостерігають крововиливи у великі суглоби: колінні, плечові, ліктьові, гомілково – стопні, кульшові. Виникнення гострого гемартрозу характеризується гострим болем у суглобі. Суглоб збільшується у об’ємі, контури його згладжені. Шкіра над суглобом гіперемована, напружена, гаряча на дотик. Найменші рухи суглоба  різко болісні. Повторні гемартрози уражають той самий суглоб, розвиваються важко рухомість, контрактури, інвалідизація пацієнтів. З боку внутрішніх органів можна діагностувати:

система органів дихання – можлива задишка на тлі легеневої кровотечі,

система органів травлення – прояви кровотечі в порожнисті органи або у заочеревину,  можливі блювання, випорожнення з домішками свіжої крові або чорного кольору, апетит відсутній,

різке погіршення загального стану, висока температура тіла у разі нагноювання гематом або розсмоктування великих гематом.

Лікування

Негайно госпіталізувати дитину. Забезпечити ліжковий режим,  спокій.

Переливають одногрупну антигемофільну плазму, кріопреципітат.

Еритроцитарну масу використовують тільки за наявності анемії.

Препарати для місцевої зупинки кровотечі: гелоспон та гельфоум – губка з желатину, тахокомб – пластинки з колагеном, фібриногеном, тромбіном, бери пласт ХС – суха речовина, фібриновий клей, тампони, змочені розчинами амінокапронової кислоти, адреналіном.

Реабілітаційну терапію потребують діти з гемартрозами. Після іммобілізації  кінцівки у фізіологічному положенні на 3 – 5 добу починають ЛФК, масаж, електрофорез з гідрокортизоном, призначають преднізолон.

До групи тромбоцитопатій відноситься тромбоцитопенічна пурпура.

3.Тромбоцитопенічна  пурпура ( або хвороба Верльгофа) – захворювання, при якому знижується рівень тромбоцитів у крові і спостерігається схильність до кровотеч.

Чинники

Головний чинник, який призводить до клінічних проявів захворювання – це зниження тромбоцитів через утворення в організмі антитіл до них.

У хворих на тромбоцитопенію кількість кров’яних тілець, які виробляються кістковим мозком, не зменшена, а навпаки, підвищена в 2,5 – 3 рази. Це підвищення функції кісткового мозку пов’язано з посиленням синтезу тромбоцитопоетинів, що є відповіддю на малу кількість тромбоцитів у крові. Життя тромбоцитів під час захворювання знижено до декількох годин замість 7 – 10 днів у нормі за рахунок впливу антитромбоцитарних антитіл і швидкого руйнування.

Чинниками, що сприяють захворюванню, є імунні порушення в організмі, спадковість. Розрізняють 4 групи імунних тромбоцитопеній.

1. Ізоімунні – руйнування тромбоцитів пов’язано з трансфузією чужорідних тромбоцитів до організму дитини за наявності антитіл до них (антитіла можуть потрапляти до дитини від матері, яка була імунізована антигеном, що відсутній у її організмі, але присутній в організмі дитини).

2. Трансімунні – руйнування тромбоцитів дитини аутоантитілами матері, яка страждає на аутоімунну тромбоцитопенію зі зниженою бар’єрною функцією плаценти.

3. Гетероімунні – руйнування тромбоцитів у разі порушення антигенної структури тромбоцита під впливом вірусів або медикаментів.

4. Автоімунні – руйнування тромбоцитів антитілами, що виробляються на власний невідомий антиген.

Клініка.

У хворих із сухою формою тромбоцитопенії на шкірі з’являються крововиливи у вигляді петехій ( дрібних крапок) і екхімозів ( великих плям). Крововиливи можуть з’являтися або самі по собі, або після незначних травм. Вони можуть бути також на слизових оболонках, у склері, сітківці ока. Крововиливи бувають від одиничних до множинних, вони безболісні і розташовуються асиметрично.

У дітей з вологою формою тромбоцитопенії  до зазначеної симптоматики приєднуються кровотечі, найчастіше зі слизової оболонки носа, з лунки видаленого зуба, маткові кровотечі. Кровотечі тривалі, рясні, самостійно не припиняються. Можливі кровотечі з травного тракту, нирок, кровохаркання. Долоні, підошви, волосяні фолікули не уражаються висипкою.

Найважче ускладнення при тромбоцитопенічній пурпурі – це раптовий внутрішньочерепний крововилив, який може загрожувати життю дитини.

У період ремісії діти почуваються добре, у них немає таких загальних симптомів, як слабкість, втрата маси або лихоманка, а також характерних змін  внутрішніх органів. Збільшення селезінки не властиве  цьому захворюванню.

У період кризу спостерігають такі прояви:

– рухова активність знижена,

– самопочуття погане,

– виражена слабкість,

– у дитини виражені симптоми кровотеч,

– шкірні покриви бліді – залежно від тривалості та величини крововтрати, на

шкірі та слизових оболонках наявні петехії та екхімози,

– дихальна система – у разі великої крововтрати може бути виражена задишка,

– серцево – судинна система – порушення її залежатиме від ступеня крововтрати. Артеріальний тиск знижується, пульс частішає, стає ниткоподібним,

– система травлення –можливе зниження апетиту до анорексії, стул у вигляді

мелени, що вказує на наявність шлунково – кишкової кровотечі,

– сечова система – в сечі виявляють мікро – і  макрогематурію.

Лікування

Зменшити фізичне навантаження дитини. Забезпечити ліжковий режим.

Створити лагідний емоційно – психологічний клімат .

Проводити гемостатичну терапію, застосовуючи місцеві та загальні засоби. Місцево застосовують:

Туруни або тампони з 3% розчином перекису водню, 5% розчином амінокапронової кислоти, розчином адреналіну 1 : 10 000.

Гемостатичну губку, тромбін, віскозу, фібринову та желатинову плівки.

Для перорального та парентерального введення використовують:

Амінокапронову кислоту перорально або внутрішньовенно, розчин адроксону підшкірно або внутрішньом’язово, розчин етамзилату (дицинону) перорально, внутрішньовенно, внутрішньом’язово.

Проводити базисну терапію , що включає в себе кортикостероїди : преднізолон.

Спленектомія у 70-80%  випадків дає позитивний результат.

Якщо після спленектомії  не вдається отримати позитивного результату і перебіг захворювання залишається рецидивним, то в плані лікування необхідно призначити імунодепресанти:

Азатіоприн (імуран) протягом 3- 5 міс

Циклофосфан , вінкристин.